Uveitis

Epidemiologie – vor allem Erwerbstätige betroffen

Die Inzidenz in westlichen Industrieländern liegt bei etwa 50 pro 100.000 Einwohner pro Jahr, die Prävalenz bei etwa 100 pro 100.000 Einwohner. Dabei gibt es Unterschiede hinsichtlich der anatomischen Lokalisation: 50 – 60 % der Betroffenen leiden an einer anterioren Uveitis 10 – 20 % an einer intermediären, 15 – 20 % an einer posterioren und 7 – 5 % an einer Panuveitis. 70 – 90 % der Betroffenen sind zwischen 20 und 60 Jahre alt, stehen also mitten im Erwerbsleben. Bei 30 % kommt es später zu Rezidiven (1-6).

Bei Kindern und Jugendlichen liegt die Inzidenz für alle Formen der Uveitis in Europa bei 4,3-6,9 pro 100.000, die Prävalenz bei 25-30 pro 100.000. Die Angaben zum Anteil pädiatrischer Patienten an der Gesamtzahl der Uveitiden schwanken zwischen 2-14 % (7-11).

Anatomische Klassifikation – Entzündung in verschiedenen Segmenten

Die Entzündung kann primär die Vorderkammer, den Glaskörper, die Netzhaut oder Aderhaut oder mehr als ein Segment betreffen. Darauf basiert die anatomische Klassifikation nach dem Konsensus der „Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working-Group“. Diese Klassifikation ist eine wichtige Basis für die diagnostische Charakterisierung und der daraus resultierenden Therapie (1,7).

Klassifikation nach Verlaufsformen und Lateralität

Neben der anatomischen Klassifikation können Uveitiden auch hinsichtlich Beginn und Dauer in verschiedene Verlaufsformen unterteilt werden (1,7):

  • Akut: plötzlicher Beginn und zeitlich begrenzte Dauer
  • Rezidivierend: wiederholte Entzündungsepisoden, dazwischen Phasen inaktiver Erkrankung > 3 Monate ohne Behandlung
  • Chronisch: anhaltende Uveitis über 3 Monate oder Rezidiv innerhalb von 3 Monaten nach Beenden der Behandlung

Zur Charakterisierung einer Uveitis ist auch von Bedeutung, ob die Beschwerden an einem (unilateral) oder an beiden (bilateral) Augen auftreten. Dabei kann eine unilaterale Uveitis bei rezidivierendem Verlauf auch alternierend, eine bilaterale Uveitis asynchron sein.

Ursachen – infektiös und nicht infektiös

Bis zu 40 % der Patienten sind von einer primären Uveitis betroffen. Dabei handelt es sich um isoliert und ohne offensichtliche Ursache auftretende intraokuläre Entzündungen (wird auch als idiopathische Uveitis bezeichnet) (3,4). Eine sekundäre Uveitis tritt dagegen als Folge einer weiteren, extraokulären Erkrankung auf. Dazu gehören Infektionen und Autoimmunerkrankungen (2-5).

20 – 30 % der Uveitiden sind mit infektiösen Erkrankungen assoziiert. Dies können Infektionen sowohl durch bakterielle (z.B. Tuberkulose, Borreliose, Syphilis), virale (z.B. Herpes), fungale (z.B. Histoplasmose) als auch parasitäre (z.B. Toxoplasmose) Erreger sein (2-5).

20 – 40 % der Uveitiden sind mit systemischen autoimmunvermittelten Erkrankungen assoziiert (2-5). Dazu gehören u.a.:

So genannte Masquerade-Syndrome sind nicht primär entzündlich, können jedoch eine Uveitis vortäuschen und zu Fehldiagnosen führen. Dazu gehören z.B. intraokuläre Lymphome, Leukämien oder primäre Augenerkrankungen wie Retinitis pigmentosa (13).

Krankheitslast: intra- und extraokuläre Faktoren berücksichtigen

Zu den Komplikationen einer Uveitis gehören u.a. Glaukom, Katarakt, Makulaödem, Synechien, okuläre Hypotonie oder Phthisis bulbi durch die anhaltende Entzündung. Sie beeinträchtigen das Sehvermögen erheblich und können zu einem vollständigen Verlust des Sehvermögens führen (1,7).

  • Nach altersbedingter Makuladegeneration, Glaukom und diabetischer Retinopathie gelten Uveitiden als vierthäufigste Ursache für Erblindung bei Erwachsenen (13).
  • Uveitiden sind die Ursache für schätzungsweise 10 % der Erblindungen in den USA (14,15).

Zu berücksichtigen sind zudem die Folgen möglicher extraokulärer Assoziationen. Oft werden diese erst Jahre nach den ersten Symptomen diagnostiziert, wenn bereits ein erheblicher Funktionsverlust eingetreten ist. Hier kann die Uveitis-Diagnose ein erster Hinweis sein und zur frühzeitigen Diagnose assoziierter Systemerkrankungen beitragen.

Literatur

  1. Jabs DA et al. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005;140: 509–516
  2. Barisani-Asenbauer T et al. Uveitis- a rare disease often associated with systemic diseases and infections – a systematic review of 2619 patients. Orphanet J Rare Dis 2012;7:57
  3. Grajewski RS et al. Spectrum of uveitis in a german tertiary center: Review of 474 consecutive patients. Ocul Immunol Inflamm 2015;11: 1-7
  4. Jakob E et al. Uveitis subtypes in a german interdisciplinary uveitis center – analysis of 1916 patients. J Rheumatol 2009;36: 127-136
  5. Llorenç V et al. Epidemiology of uveitis in a Western urban multiethnic population. The challenge of globalization. Acta Ophthalmol 2015;93: 561–567
  6. Soheilian M et al. Patterns of uveitis in a tertiary eye care center in Iran. Ocul Immunol Inflamm 2004;12: 297–310
  7. Heiligenhaus A et al. Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis. Dtsch Arztbl 2015;112:92–100 
  8. Paivonsalo-Hietanen T et al. Uveitis in children: Population-based study in Finland. Acta Ophthalmol Scand 2000;78:84–88
  9. Edelsten C et al. Visual loss associated with paediatric uveitis in english primary and referral centers.Am J Ophthalmol 2003;135(5):676-680
  10. Cunningham ET et al. Uveitis in Children and Adolescents. Ocul Immunol & Inflamm 2016;24:365–371 
  11. Smith JA et al. Epidemiology and course of disease in childhood uveitis. Ophthalmology 2009;116:1544–1551
  12. Jabs DA, Busingye J. Approach to the diagnosis of the uveitides. Am J Ophthalmol 2013;156: 228–236
  13. Fiehn C et al. Differentialdiagnose der Uveitis. Dtsch Ärztebl 2003;100: A2514-2522 [Heft 39]
  14. Suttorp-Schulten MS, Rothova A. The possible impact of uveitis in blindness: a literature survey. Br J Ophthalmol 1996;80: 844–848
  15. Darrell RW et al. Epidemiology of uveitis: incidence and prevalence in a small urban community. Arch Ophthalmol 1962;68: 502–514