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Juvenile idiopathische Arthritis:
2. Enthesitis-assoziierte Arthritis

Unter dem Oberbegriff „Juvenile idiopathische Arthritis“ (JIA) wird eine Gruppe von Arthritiden unklarer Genese im Kindesalter zusammengefasst, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen und für mindestens 6 Wochen anhalten (1).

In Deutschland leben ca. 15.000 Kinder und Jugendliche mit den verschiedenen Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis (2). Ca. 1.500 jährliche Neuerkrankungen entsprechen etwa einer Inzidenz von 10/100.000 Kindern. Die geschätzte Prävalenz beim Übergang in das Erwachsenenalter liegt bei 50/100.000 (3).

Die Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA) ist eine Subgruppe der JIA, die bei ca. 15 % der JIA-Erkrankten auftritt (4). Sie beginnt in der Regel nach dem 6. Lebensjahr und betrifft zu ca. 70-80 % Jungen, bei denen gehäuft HLA-B27 nachgewiesen werden kann (4). Nicht selten sind auch Familienmitglieder von ähnlichen Erkrankungen betroffen(5).

Diese Form der JIA geht in vielen Fällen im Erwachsenenalter in eine Spondylarthropathie über. Etwa die Hälfte der Patienten entwickelt nach Jahren eine ankylosierende Spondylitis (6)

Literatur zur Epidemiologie

  1. Petty RE, Southwood TR, Manners P et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31: 390-392
  2. Manners PJ, Bower C. Worldwide prevalence of juvenile arthritis — why does it vary so much? J Rheumatol 2002;29:1520-30; zitiert nach: http://dgrh.de/juvenilearthritis000.html
  3. Kommission Versorgung der DGRh (Hrsg). Memorandum „Rheumatologische Versorgung von akut und chronisch Rheumakranken in Deutschland“, Juni 2008. Kapitel 3.3 Juvenile idiopathische Arthritis. http://dgrh.de/fileadmin/media/Versorgung/kapitel_3.pdf, abgerufen am 17.09.2014
  4. Minden K, Niewerth M. Klinische Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis und ihre Klassifikation. Z Rheumatol 2008; 67: 100–1105.
  5. Horneff G. Juvenile Arthritiden. Z Rheumatol 2010; 8: 719-7396.
  6. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. http://www.agkjr.de/245.html, abgerufen am 17.09.2014

Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis entgleist das Immunsystem

Die juvenile idiopathische Arthritis ist eine Autoimmunerkrankung, deren Ursachen bislang nicht bekannt sind. Man nimmt ein multifaktorielles Geschehen an, in dem die Genetik und Umweltfaktoren, beispielsweise Infektionen, Traumata oder Stress, zusammenspielen.

Zentral im Entzündungsprozess ist eine Fehlsteuerung des Immunsystems: Immunzellen setzen entzündungsfördernde Zytokine (Botenstoffe) frei. Diese initiieren einen Entzündungsprozess, der sich selbst aufrechterhält. Das Zytokin TNF-alpha spielt hier eine besondere Rolle.

zur Pathogenese der Enthesitis-assoziierten Arthritis

Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis sind die großen Gelenke und die Sehnen betroffen

Nach dem klinischen Bild zu Krankheitsbeginn wird die juvenile idiopathische Arthritis in verschiedene Subgruppen unterschieden, eine davon ist die Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA). Bei der EAA sind häufig einseitig die großen Gelenke wie Hüft-, Knie- und Sprunggelenke betroffen, außerdem Sehnenansätze vor allem am Fuß.

Als extraartikuläre Manifestationen findet man häufig eine Augenbeteiligung in Form einer akuten anterioren Uveitis, die zur Sehbeeinträchtigung führen kann, sowie chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED).

zum klinischen Bild der Enthesitis-assoziierten Arthritis

Die Diagnose der juvenilen idiopathischen Arthritis ist eine Ausschlussdiagnose. Nach der International League of Associations for Rheumatology (ILAR) gilt die Definition der JIA, wenn bei einem Kind oder Jugendlichen (vor dem 16. Geburtstag) länger als 6 Monate Gelenkbeschwerden bestehen, für die keine andere Ursache gefunden werden kann.

mehr zur Diagnostik bei Enthesitis-assoziierter Arthritis

Die Therapie soll eine normale körperliche und seelische Entwicklung ermöglichen

Die Behandlung der JIA ist komplex und orientiert sich an der Form bzw. Schwere der Erkrankung. Sie umfasst medikamentöse, krankengymnastische, physikalische und ergotherapeutische Maßnahmen sowie die psychosoziale Betreuung der gesamten Familie.

Durch eine wirksame Hemmung der Entzündungsaktivität können körperliche Schäden abgewendet und Schmerzen verringert werden. Ziel ist es, den betroffenen Kindern und Jugendlichen eine weitgehend normale Entwicklung und eine gute Lebensqualität zu ermöglichen. Für Patienten, die auf konventionelle Therapien nicht ausreichend ansprechen, stehen Biologika als Therapieoption zur Verfügung.

zur Therapie der Enthesitis-assoziierten Arthritis