Klinisches Bild der juvenilen idiopathischen Arthritis

Entzündlich-rheumatische Erkrankungen des Kindes unterscheiden sich deutlich von denen im Erwachsenenalter. Die juvenile idiopathische Arthritis stellt kein einheitliches Krankheitsbild dar, sondern fasst verschiedene Verlaufsformen bei Kindern unter 16 Jahren zusammen, deren gemeinsames Symptom eine über mindestens 6 Wochen bestehende Arthritis unklarer Ursache ist.

Neben den Symptomen an Gelenken und gelenknahen Strukturen findet man auch bei der juvenilen idiopathischen Arthritis Organmanifestationen und Komplikationen.

Symptome

Entzündung von Gelenken und Sehnen

  • Gelenkschwellung
  • Änderungen im Bewegungsmuster
  • Schonhaltung mit muskulären Dysbalancen, Muskelverkürzungen
  • Synovialzysten in der Kniekehle („Bakerzysten“) oder im Schultergelenk
  • Sehnenscheidenentzündungen im Bereich der Fingerbeuger, am Handrücken und im Bereich der Sprunggelenke
  • Enthesiopathien im Fersenbereich

Wachstumsstörungen

  • Kleinwuchs durch anhaltende Entzündungsaktivität
  • lokale Störungen, sowohl Wachstumshemmung (Finger, Zehen, Kieferknochen) als auch Wachstumsbeschleunigung (Kniegelenksarthritis: Beinlängendifferenz zugunsten der betroffenen Seite)

Systemische Zeichen

Vor allem bei systemischer Arthritis:

  • Fieber
  • Müdigkeit
  • Inappetenz
  • Exantheme
  • Lymphadenopathie
  • Hepato- und Splenomegalie
  • Peri- und Myokarditis, Pleuritis, Peritonitis

Komplikationen und Prognose

  • Uveitis, meist als Iridozyklitis
  • Makrophagenaktivierungssyndrom
  • Amyloidose (durch anhaltende hohe Entzündungsaktivität vor allem bei systemischer Arthritis): v. a. Niere, seltener Leber, Milz, Darm, Herz, Schilddrüse

Der Verlauf der JIA ist variabel und unterscheidet sich zwischen den verschiedenen Subgruppen stark. Die Prognose hängt wiederum von der Verlaufsform und von der adäquaten Behandlung ab.

Prognose der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA)

  • Nur etwa 25 % der Betroffenen mit Polyarthritis erreichen langfristig eine Remission, während sich ca. 80 % der Patienten mit persistierender Oligoarthritis 15 Jahre nach Erkrankungsbeginn in Remission befinden.
  • Bei etwa 50 % der JIA-Patienten ist die Erkrankung beim Übergang in das Erwachsenenalter noch aktiv.
  • Fast die Hälfte der Betroffenen leidet langfristig unter Funktionseinschränkungen, ca. 10 % benötigen als Erwachsene Hilfe im Alltag.
  • Mindestens jeder 4. Betroffene entwickelt Komplikationen, z. B. degenerative Gelenkveränderungen, Wachstumsstörungen, Osteopenie/-porose oder Visusminderung.
  • Beim Kind liegt die JIA-bedingte Mortalität unter 1 %; langfristig ist jedoch das Mortalitätsrisiko im Vergleich zur Bevölkerung 4-fach erhöht.