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Juvenile idiopathische Arthritis: 1. pJIA

Literatur zur Epidemiologie

  1. Kinderrheumastiftung. kinder-rheumastiftung.de/kinderrheuma/
  2. Kommission Versorgung der DGRh (Hrsg). Memorandum „Rheumatologische Versorgung von akut und chronisch Rheumakranken in Deutschland“, Juni 2008. Kapitel 3.3 Juvenile idiopathische Arthritis. dgrh.de/fileadmin/media/Versorgung/kapitel_3.pdf, abgerufen am 24.07.2012
  3. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. www.agkjr.de/jiaa.html

Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis entgleist das Immunsystem

Die juvenile idiopathische Arthritis ist eine Autoimmunerkrankung, deren Ursachen bislang nicht bekannt sind. Man nimmt ein multifaktorielles Geschehen an, in dem die Genetik und externe Stimuli, beispielsweise Infektionen, Traumata oder Stress, zusammenspielen.

Zentral im Entzündungsprozess ist eine Fehlsteuerung des Immunsystems: Immunzellen setzen entzündungsfördernde Zytokine (Botenstoffe) frei. Diese initiieren im Gelenk den Entzündungsprozess, der sich selbst aufrechterhält. Das Zytokin TNF spielt hier eine besondere Rolle.

Unter dem Einfluss der entzündungsfördernden Zytokine kommt es auch zu einer vermehrten Aktivierung von Osteoklasten. Dies führt zu einem Ungleichgewicht zwischen Knochenauf- und Knochenabbau zugunsten des Knochenabbaus.

Pathogenese der juvenilen idiopathischen Arthritis

Die juvenile idiopathische Arthritis hat viele Gesichter

Eltern stellen ihr Kind meist wegen einer Gelenkschwellung, einer Schonhaltung oder eines veränderten Bewegungsmusters vor.

Nach dem klinischen Bild zu Krankheitsbeginn wird die juvenile idiopathische Arthritis in 7 verschiedene Subgruppen unterschieden. Sie ist eine in Schüben verlaufende Erkrankung. Alle Subgruppen haben die Arthritis gemeinsam, die sich in Gelenkschwellung, Schmerz, Morgensteifigkeit sowie einer Überwärmung der Gelenke und Gelenkergüssen äußern kann. Es kommt zu einer chronischen Entzündung der Synovia sowie unbehandelt zu einer Destruktion des Knorpels. Die Folge ist, dass viele der Kinder mit juveniler idiopathischer Arthritis funktionelle Einschränkungen, Fehlhaltungen und Gelenkdeformationen erleiden.

Als extraartikuläre Manifestation findet man nicht selten eine Augenbeteiligung in Form einer Uveitis (meist als Iridozyklitis), die zur Sehbeeinträchtigung führen kann. Auch weitere Störungen sind möglich – zum Beispiel Wachstumsstörungen und eine Beeinträchtigung der psychosozialen Entwicklung. Der Verlauf der JIA ist variabel und unterscheidet sich zwischen den verschiedenen Subgruppen stark.

Die Diagnose der juvenilen idiopathischen Arthritis ist eine Ausschlussdiagnose. Nach der International League of Associations for Rheumatology (ILAR) gilt die Definition der JIA, wenn bei einem Kind oder Jugendlichen (vor dem 16. Geburtstag) für mindestens 6 Wochen chronische Gelenkentzündungen bestehen, für die keine andere Ursache gefunden werden kann. Bei der polyartikulären idiopathischen Arthritis sind mindestens 5 Gelenke betroffen.

Diagnostik bei juveniler idiopathischer Arthritis

Zur Beurteilung der Krankheitsaktivität dienen die Gesamteinschätzung durch den Arzt und den Patienten (PhGA bzw. PGA), die Anzahl der Gelenke mit aktiver Arthritis und das Auftreten von Krankheitsschüben.

Beurteilung von Krankheitsaktivität und Therapieansprechen

Therapieziel: normale körperliche und seelische Entwicklung

Die Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis ist komplex und orientiert sich an der Form bzw. Schwere der Erkrankung. Medikamentöse, krankengymnastische, physikalische und ergotherapeutische und familientherapeutische Maßnahmen kommen zum Einsatz. Ziel einer früh einsetzenden wirksamen Therapie ist die Verhinderung bleibender körperlicher Schäden und eine normale Entwicklung der Kinder und Jugendlichen.

Seit einigen Jahren stehen unter anderem unterschiedliche Biologika als wirksame Therapieoption zur Verfügung. Diese Wirkstoffe greifen gezielt in das Entzündungsgeschehen ein.

Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis