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Acne inversa

Acne inversa (AI), auch Hidradenitis suppurativa (HS) genannt, ist eine chronisch-rezidivierende, mutilierende Hauterkrankung des terminalen Haartalgdrüsenapparats, die üblicherweise nach der Pubertät auftritt und vernarbend verlaufen kann. Sie manifestiert sich mit schmerzhaften, tief lokalisierten, entzündeten Hautläsionen in Hautregionen, die reich an apokrinen Drüsen sind, am häufigsten in den Axillen sowie der Inguinal- und Anogenitalregion (Dessauer Definition).1-4 Häufig bilden sich auch an Hautarealen, die stetiger Reibung ausgesetzt sind, wie etwa unter den Brüsten und an der Innenseite der Oberschenkel, tiefsitzende Knoten, Abszesse, Fisteln und Vernarbungen.2,5

AI ist weltweit verbreitet, die genaue Krankheitshäufigkeit ist aber nicht bekannt. Aktuell geht man von einer globalen Prävalenz von etwa 1 % aus, jedoch kann diese aufgrund der altersabhängigen Ausprägung der AI in bestimmten Bevölkerungsgruppen erheblich abweichen.6-11

Ein drängendes Problem in der Therapie der AI ist die große Zeitspanne zwischen Erstvorstellung beim Arzt und der korrekten Diagnose. Im Durchschnitt vergehen in Deutschland mehr als 10 Jahre.12

Es besteht daher die Vermutung, dass der lange Zeitraum bis zur Diagnosestellung sowie milde Verläufe, die keine ganzheitliche Arztkonsultation nach sich ziehen, zu einer allgemeinen Unterschätzung der AI-Prävalenz führen.6,13,14

Frauen sind tendenziell häufiger von einer Acne inversa betroffen: Laut Krankenhausstudien und Befragungsformularen erkranken Frauen und Männer in einem Verhältnis von etwa 1:1 bis 1:5.4,15,16,17 Auch die Lokalisation der Acne inversa unterscheidet sich bei beiden Geschlechtern: Während die Läsionen bei Frauen häufig axillär, inframammär und inguinal lokalisiert sind, manifestiert sich die Erkrankung bei Männern überwiegend am Gesäß und perianal.18-20 Darüber hinaus kommt es bei Männern häufiger zu schweren Krankheitsverläufen als bei Frauen.18,20

Die Pathogenese der AI ist bis dato nicht vollständig geklärt. Denkbar ist ein multifaktorieller Prozess, dem eine individuelle Veranlagung zugrunde liegt.21

Pathogenese der Acne inversa

Acne inversa ist eine chronisch-rezidivierende systemische Hautentzündung

Hinweise auf AI als Systemerkrankung

AI wird aufgrund des Einflusses auf den gesamten Organismus, z.B. durch mit ihr verbundene Begleiterkrankungen, derzeit als Systemerkrankung diskutiert.22

AI und Begleiterkrankungen

Aufgrund der Daten aus Beobachtungsstudien wird angenommen, dass etwa 16-23 % der Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auch an Acne inversa leiden.23,24 Möglicherweise besteht bei Menschen mit Morbus Crohn und einer gleichzeitigen Neigung zu AI aufgrund der lokalen Schwellungen und Entzündungen ein höheres Risiko auch an Acne inversa zu erkranken. In vielen dieser Fälle befällt der Morbus Crohn nur den Dickdarm und wird meist früher als die AI diagnostiziert.3

Zusätzlich sind Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises mit AI assoziiert. Etwa 3,7 % der untersuchten AI-Patienten wiesen auch eine Gelenkentzündung der Wirbelsäule (Spondyloarthropathie) auf.25 Bei moderaten bis schweren Formen der AI scheint dieser Zusammenhang zudem deutlich stärker zu sein.26

Auch das metabolische Syndrom, eine Kombination aus gestörtem Kohlenhydratstoffwechsel, Bluthochdruck, Fettstoffwechselstörung und Fettleibigkeit, steht im Zusammenhang mit AI. Das metabolische Syndrom trat in einer Fall-Kontrollstudie bei 40 % der AI-Patienten, aber nur bei 13 % der Gesunden auf.27

Im Zusammenhang mit Acne inversa tauchen immer wieder andere Hauterkrankungen auf, die mit follikulärer Okklusion assoziiert sind, wie etwa genetische Keratin-Störungen.28 Rund 18 % der AI-Patienten berichten von einer familiären Häufung von Psoriasis – auch palmoplantar – und Acne coglobata.29

Das Risiko für die Entstehung von malignen Tumoren liegt bei AI-Patienten um 50 % höher, verglichen mit der gesunden, um die Faktoren Alter und Gesundheit bereinigten Bevölkerung.30 Dabei können sich bei AI-Patienten – insbesondere wenn die Krankheit über lange Zeit persistiert und der Schweregrad ausgeprägt ist – vor allem Plattenepithelkarzinome entwickeln.31

AI mindert die Lebensqualität

AI kann die Lebensqualität der Patienten drastisch beeinflussen: Neben starken Schmerzen kann die Krankheit aufgrund der Vereiterungen und stark riechender Ausflüsse massiven Einfluss auf das soziale Leben, das Selbstwertgefühl und die Sexualität von Betroffenen haben.32-34 Verglichen mit anderen dermatologischen Erkrankungen ist die AI eine der belastendsten und am stärksten die Lebensqualität senkenden Erkrankungen überhaupt.33,35

Acne inversa und andere Erkrankungen: Komorbidität und Multimorbidität

Frühe Diagnose der Acne inversa ist wichtig

Eine rechtzeitige Einleitung adäquater Therapien soll schwere Krankheitsverläufe und starke Narbenbildung reduzieren.28 Nicht jeder Fall von Acne inversa verläuft progressiv, jedoch kann dies bei einigen Patienten der Fall sein.36-38 Deshalb sind eine frühestmögliche Diagnose und angemessene Behandlung der AI von großer Bedeutung.37

Erste Priorität sollte immer sein, bestehende Läsionen zu behandeln und gleichzeitig die Entstehung neuer Läsionen zu verhindern.39

Therapieziele leisten dafür einen wichtigen Beitrag, denn sie helfen, die Therapie engmaschig zu überwachen, Erfolge zu erkennen oder – je nach Schweregrad der AI – frühzeitig eine Therapieumstellung einzuleiten. Darüber hinaus tragen erreichte Therapieziele dazu bei, die Lebensqualität und Adhärenz des Patienten zu verbessern.28

Leitlinien

Nationale und internationale Leitlinien geben umfassende evidenzbasierte und Experten-Empfehlungen zu Diagnostik, Klassifikation und Therapie.

Zu den Leitlinien

Literatur

  1. Kurzen H, Kurokawa I, Jemec GBE, Emtestam L, Sellheyer K, Giamarellos-Bourboulis EJ, Nagy I, Bechara FG, Sartorius K, Lapins J, Krahl D, Altmeyer P, Revuz J, Zouboulis CC. What causes hidradenitis suppurativa? Exp Dermatol 17:455-72, 2008.
  2. Jemec BE, Hidradenitis Suppurativa, NEJM 2012, 366(2) 158-64 .
  3. Fimmel S, Zouboulis CC. Dermatoendocrinol 2:9-16, 2010.
  4. Zouboulis CC, Tsatsou F. In: Goldsmith LA et al (Hrsg.) Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine. 8 th ed, McGraw Hill, New York Chicago, pp 947-59, 2012.
  5. Dufour DN, Emtestam L, Jemec GB. Hidradenitis Suppurativa: A Common and Burdensome, Yet Under-Recognised, Inflammatory Skin Disease. Postgrad Med J. 2014; 90 (1062):216-21.
  6. Revuz J. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23(9):985–98.
  7. Revuz JE et al. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4):596–601.
  8. Jemec GB. Br J Dermatol 1988; 119(3):345–50.
  9. Jemec et al: The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad Dermatol 1996; 35:191-4.
  10. Dufour DN et al: A Common and Burdensome, Yet Under-Recognised, Inflammatory Skin Disease. Postgrad Med J. 2014; 90 (1062):216-21.
  11. Micheletti RG: Hidradenitis suppurativa: current views on epidemiology, pathogenesis, and pathophysiology. Semin Cutan Med Surg 2014; 33(S3):S48-50.
  12. Bechara FG. MMW Fortschritte der Medizin 2016; (15):52–3.
  13. Gill L, Williams M, Hamzavi I: Update on hidradenitis suppurativa: connecting the tracts. F1000Prime Reports 2014, 6:112 (doi:10.12703/P6-112).
  14. Sundaram M et al: Prevalence and Incidence of Hidradenitis Suppurativa in the United States: Evidence from large administrative claims databases. Presented at the 71st Annual Meeting of the American Academy of Dermatology, Miami, Florida, March 1–5, 2013.
  15. Jemec et al: The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad Dermatol 1996; 35:191-4.
  16. Canoui-Poitrine F et al: Clinical characteristics of a series of 302 French patients with hidradeniti.s suppurativa, with an analysis of factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:51-57.
  17. Collier F et al: Diagnosis and Management of Hidradenitis Suppurativa. BMJ 2013; 346:f2121.
  18. Revuz J: Hidradenitis suppurativa. JEADV 2009; 23:985-998.
  19. Vazquez BG et al: Incidence of hidradenitis suppurativa and associated factors: A population-based study of Olmsted County, Minnesota. J Invest Dermatol. 2013;133:97-103.
  20. Micheletti RG. Natural history, presentation, and diagnosis of hidradenitis suppurativa. Semin Cutan Med Surg 2014; 33(S3):S51-S53.
  21. Zouboulis CC et al. J Dtsch Dermatol Ges 2012; 10 Suppl 5:S1-31.
  22. Dessinioti C et al. Clin Dermatol 2014; 32(3):397–408.
  23. van der Zee HH, et al. Br J Dermatol 2010; 162(1): 195-197.
  24. van der Zee HH et al., HS and IBD- are they associated, BJD 2010, 162, 195-97.
  25. Richette P et al. J Rheumatol 2014; 41(3):490–4.
  26. Schneider-Burrus S et al. Dermatology (Basel) 2016; 232(5):606–12.
  27. Sabat R et al. PLoS ONE 2012; 7(2):e31810.
  28. Zouboulis CC et al. J Dtsch Dermatol Ges 10(Suppl 5):1-31, 2012.
  29. Richette P, Molto A, Viguier M, et al. Hidradenitis Suppurativa Associated with Spondyloarthritis — Results from a Multicenter National Prospective Study. J Rheumatol. 2014;41(3):490-494.
  30. Lapins J, Ye W, Nyren O, Emtestam L. Incidence of cancer among patients with hidradenitis suppurativa. Arch Dermatol 2001;137(6):730-734.
  31. Dessinioti C. Hidradenitis suppurrativa (acne inversa) as a systemic disease. Clin Dermatol. 2014 May-Jun;32(3):397-408.
  32. Miner A. J Am Acad Dermatol 2010; 62(4):706.
  33. Dufour DN et al. Postgrad Med J 2014; 90(1062):216-21; quiz 220.
  34. Kurek A et al. J. Am. Acad. Dermatol. 2012; 67(3):422-8, 428.e1.
  35. Werth JM von der, Jemec GBE. Br J Dermatol 2001; 144(4):809–13.
  36. Schrader AMR, Deckers IE, van der Zee HH, Boer J, Prens EP: Hidradenitis suppurativa: A retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2014 Sep;71(3):460-7.
  37. Bechara FG et al., AI-HS- Ständig entzündliche Knoten in Achseln und Leiste, MMW FdM 2016, 15(158) 51-54.pdf
  38. Christos C. Zouboulis (2016): Adalimumab for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, Expert Review of Clinical Immunology, 2016; 12 (10):1015-1026.
  39. Poli F, Jemec GBE, Revuz J. Clinical Presentation. In: Jemec GBE, Revuz J, Leyden JL, eds. Hidradenitis Suppurativa. Germany: Springer; 2006:11-24.