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Juvenile idiopathische Arthritis

1. Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (pJIA)

Die polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (pJIA) ist ein Subtyp der juvenilen idiopathischen Arthritis. Die pJIA kann wiederum in seropositive und serponegative pJIA unterteilt werden. Besonders bei seronegativer pJIA entwickeln sich häufig Gelenkersosionen und die überwiegende Mehrheit der Patienten hat auch im als Erwachsener noch eine aktive Erkrankung. Seropositvie pJIA gilt als die pädiatrische Form der RA.3

     

2. Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA)

Die Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA) ist eine Subgruppe der JIA. Sie betrifft hauptsächlich Jungen, bei denen gehäuft HLA-B27 nachgewiesen werden kann.4

Diese Form der JIA geht in vielen Fällen im Erwachsenenalter in eine Spondylarthropathie über. Knapp 40 % der Patienten entwickelt nach Jahren eine gesicherte und weitere 40 % eine mögliche ankylosierende Spondylitis.3

     

Die juvenile idiopathische Arthritis hat viele Gesichter5

Eltern stellen ihr Kind meist wegen einer Gelenkschwellung, einer Schonhaltung oder eines veränderten Bewegungsmusters vor.

Nach dem klinischen Bild zu Krankheitsbeginn wird die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) in sieben verschiedene Subgruppen unterschieden. Sie ist eine in Schüben verlaufende Erkrankung. Alle Subgruppen haben die Arthritis gemeinsam, die sich in Gelenkschwellung, Schmerz, Morgensteifigkeit sowie einer Überwärmung der Gelenke und Gelenkergüssen äußern kann. Es kommt zu einer chronischen Entzündung der Synovia sowie unbehandelt zu einer Destruktion des Knorpels. Die Folge ist, dass viele der Kinder mit JIA funktionelle Einschränkungen, Fehlhaltungen und Gelenkdeformationen erleiden.

Als extraartikuläre Manifestation findet man nicht selten eine Augenbeteiligung in Form einer Uveitis (meist als Iridozyklitis), die zur Sehbeeinträchtigung führen kann. Auch weitere Störungen sind möglich – zum Beispiel Wachstumsstörungen und eine Beeinträchtigung der psychosozialen Entwicklung. Der Verlauf der JIA ist variabel und unterscheidet sich zwischen den verschiedenen Subgruppen stark.

Die Diagnose der JIA ist eine Ausschlussdiagnose. Nach der International League of Associations for Rheumatology (ILAR) gilt die Definition der JIA, wenn bei einem Kind oder Jugendlichen (vor dem 16. Geburtstag) für mindestens 6 Wochen chronische Gelenkentzündungen bestehen, für die keine andere Ursache gefunden werden kann. Bei der polyartikulären idiopathischen Arthritis (pJIA) sind mindestens 5 Gelenke betroffen.3

Therapieziel: normale körperliche und seelische Entwicklung6

Die Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis ist komplex und orientiert sich an der Form bzw. Schwere der Erkrankung. Medikamentöse, krankengymnastische, physikalische und ergotherapeutische und familientherapeutische Maßnahmen kommen zum Einsatz. Ziel einer früh einsetzenden wirksamen Therapie ist die Verhinderung bleibender körperlicher Schäden und eine normale Entwicklung der Kinder und Jugendlichen.

Für die medikamentöse Therapie stehen unter anderem nicht-steroidale-Antirheumatika (NSAR), krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) und unterschiedliche Biologika als Therapieoptionen zur Verfügung. Biologika greifen dabei gezielt in das Entzündungsgeschehen ein.

Leitlinien

Nationale und internationale Leitlinien geben umfassende evidenzbasierte und Experten-Empfehlungen zu Diagnostik, Klassifikation und Therapie.

Für den Fachbereich Rheumatologie haben wir hier für Sie die entsprechenden Leitlinien und Empfehlungen für eine optimale Diagnostik und Therapie für Juvenile idiopathische Arthritis zusammengestellt.

Literatur zur Epidemiologie

  1. Petty RE, Southwood TR, Manners P et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31: 390-392.
  2. https://dgrh.de/Start/DGRh/Presse/Daten-und-Fakten/Rheuma-in-Zahlen.html, letzter Zugriff: 27.07.2018.
  3. Minden K, Niewerth M. Klinische Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis und ihre Klassifikation. Z Rheumatol 2008; 67: 100–1105.
  4. https://gkjr.de/fuer-aerzte/krankheitsbilder/jia/enthesitis-assoziierte-arthritis, letzter Zugriff: 27.07.2018.
  5. https://gkjr.de/fuer-aerzte/krankheitsbilder/jia/was-ist-jia, letzter Zugriff: 27.07.2018.
  6. Aktualisierte, interdisziplinäre S2-Therapieleitlinie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis (2. Auflage), Stand 10/2011.